Besilupančios odos sindromas

Besilupančios odos sindromas (angl. peeling skin syndrome) – genetinis sutrikimas, kuriam būdingas pastovus odos lupimasis.

• liga pasireiškia nuo gimimo arba pirmais gyvenimo metais
• tęsiasi visą gyvenimą
• labai reta liga, pagal turimus duomenis, paveikianti vienodai vyrus ir moteris

Klinika

Dažniausiai pasireiškia:

• pastovus odos lupimasis, pleiskanojimas
• odai lupantis nėra skausmingumo, nemalonių pojūčių
• oda būna sausa
• oda gali suragėti, priminti žuvies odą
• lupimąsi gali paskatinti nudegimas saulėje, prakaitas, mechaniniai pažeidimai ir kita

lokalizacija: galimi odos pokyčiai visame kūne arba tik galūnėse

• esant išplitusiai formai naujagimystėje dažnai kartu pasireiškia kiti imuninės sistemos bei metaboliniai sutrikimai, dėl kurių dažnai pacientai neišgyvena
• esant lokalizuotai formai, pažeidimai gali būti labai skirtingo laipsnio, todėl kai kurie sergantys asmenys lieka nediagnozuoti

kiti susiję pokyčiai:

• žemas ūgis
• sutrikęs lytinis brendimas

Diagnostika

Diagnozei nustatyti labai svarbūs paciento apklausos ir apžiūros duomenys. Tačiau norint diagnozę patvirtinti reikalinga odos biopsija, taip pat gali padėti kraujo bei šlapimo tyrimai.

Gydymas

Kiekvienam pacientui gydytojas sudaro tinkamiausią gydymo planą. Bendros priemonės: odos apsauga nuo bet kokių pažeidimų, dirginimo.

Gydymui gali būti naudojami:

• įvairūs drėkinantys kremai 
• tepami vaistiniai kremai
• vaistai
• kartais priešalerginiai vaistai

Žymės