Мастоцитоз — редкое заболевание, при котором в организме происходит избыточное накопление тучных клеток (мастоцитов), особенно в коже, пищеварительном тракте, печени и других органах.

Существует две основные формы заболевания:

Кожный мастоцитоз (КМ) — изменения ограничены только кожей.
Системный мастоцитоз — поражаются и внутренние органы.

Кожная форма чаще встречается у детей (около 65 % случаев). У них заболевание обычно носит доброкачественный характер и исчезает само по себе к подростковому возрасту. У взрослых, напротив, чаще диагностируется системная форма, а изолированный кожный мастоцитоз составляет менее 5 % всех случаев.

Выделяют три основных типа кожного мастоцитоза:

Макулопапулёзный мастоцитоз (включая пигментную крапивницу) — наиболее распространённый
Диффузный кожный мастоцитоз
Мастоцитома

Причины

Основная причина мастоцитоза — генетическая мутация, вызывающая чрезмерное образование тучных клеток. Эти клетки вырабатывают биологически активные вещества, которые провоцируют воспаление, зуд, покраснение и отёк кожи. Наследственная форма заболевания встречается крайне редко.

Симптомы

Наиболее характерный симптом — постепенно увеличивающаяся сыпь в виде пятен или узелков розовато-коричневого цвета. Реже могут появляться бляшки, волдыри или расширенные сосуды (телеангиэктазии).

Чаще всего высыпания локализуются на груди, туловище и конечностях. Лицо, кожа головы, ладони и подошвы обычно остаются незатронутыми.

Дополнительные жалобы могут включать:

Зуд кожи
Приливы
Учащённое сердцебиение
Пониженное давление
Боль в животе, тошноту, рвоту

Мастоцитома обычно возникает у детей и проявляется в виде одиночного овального пятна или бляшки красновато-жёлтого цвета. Чаще всего располагается на лице, груди, шее или руках.

Кожному мастоцитозу характерен симптом Дарье: при трении кожи в области высыпания появляется покраснение или волдырь.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и осмотра. Часто используется дерматоскопия. Если клиническая картина неясна или высыпания распространены, проводится биопсия кожи.

У детей биопсия требуется редко, поскольку заболевание чаще всего проходит самостоятельно.

Дополнительно могут назначаться:

Общий и биохимический анализ крови
Оценка функции печени и почек
Анализ уровня триптазы в сыворотке крови
УЗИ органов брюшной полости (печень, селезёнка, лимфоузлы)

Лечение

Цель лечения — минимизировать симптомы и предупредить обострения.

Основные направления:

Информирование пациента о триггерах, вызывающих активацию тучных клеток, и их избегание
Ношение с собой автоинжектора с адреналином на случай анафилаксии
Применение местных и системных препаратов (по назначению врача)
В отдельных случаях — фототерапия (UVB, PUVA)

Возможные триггеры

Укусы пчёл, ос, медуз
Механическое воздействие (трение, массаж)
Хирургические вмешательства, биопсии
Некоторые лекарства и анестетики
Контрастные вещества
Сильное тепло или холод
Стресс, физическая нагрузка, жар, алкоголь