Мастоцитоз — редкое заболевание, при котором в организме происходит избыточное накопление тучных клеток (мастоцитов), особенно в коже, пищеварительном тракте, печени и других органах.
Существует две основные формы заболевания:
-
Кожный мастоцитоз (КМ) — изменения ограничены только кожей.
-
Системный мастоцитоз — поражаются и внутренние органы.
Кожная форма чаще встречается у детей (около 65 % случаев). У них заболевание обычно носит доброкачественный характер и исчезает само по себе к подростковому возрасту. У взрослых, напротив, чаще диагностируется системная форма, а изолированный кожный мастоцитоз составляет менее 5 % всех случаев.
Выделяют три основных типа кожного мастоцитоза:
-
Макулопапулёзный мастоцитоз (включая пигментную крапивницу) — наиболее распространённый
-
Диффузный кожный мастоцитоз
-
Мастоцитома
Причины
Основная причина мастоцитоза — генетическая мутация, вызывающая чрезмерное образование тучных клеток. Эти клетки вырабатывают биологически активные вещества, которые провоцируют воспаление, зуд, покраснение и отёк кожи. Наследственная форма заболевания встречается крайне редко.
Симптомы
Наиболее характерный симптом — постепенно увеличивающаяся сыпь в виде пятен или узелков розовато-коричневого цвета. Реже могут появляться бляшки, волдыри или расширенные сосуды (телеангиэктазии).
Чаще всего высыпания локализуются на груди, туловище и конечностях. Лицо, кожа головы, ладони и подошвы обычно остаются незатронутыми.
Дополнительные жалобы могут включать:
-
Зуд кожи
-
Приливы
-
Учащённое сердцебиение
-
Пониженное давление
-
Боль в животе, тошноту, рвоту
Мастоцитома обычно возникает у детей и проявляется в виде одиночного овального пятна или бляшки красновато-жёлтого цвета. Чаще всего располагается на лице, груди, шее или руках.
Кожному мастоцитозу характерен симптом Дарье: при трении кожи в области высыпания появляется покраснение или волдырь.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании анамнеза и осмотра. Часто используется дерматоскопия. Если клиническая картина неясна или высыпания распространены, проводится биопсия кожи.
У детей биопсия требуется редко, поскольку заболевание чаще всего проходит самостоятельно.
Дополнительно могут назначаться:
-
Общий и биохимический анализ крови
-
Оценка функции печени и почек
-
Анализ уровня триптазы в сыворотке крови
- УЗИ органов брюшной полости (печень, селезёнка, лимфоузлы)
Лечение
Цель лечения — минимизировать симптомы и предупредить обострения.
Основные направления:
-
Информирование пациента о триггерах, вызывающих активацию тучных клеток, и их избегание
-
Ношение с собой автоинжектора с адреналином на случай анафилаксии
-
Применение местных и системных препаратов (по назначению врача)
-
В отдельных случаях — фототерапия (UVB, PUVA)
Возможные триггеры
-
Укусы пчёл, ос, медуз
-
Механическое воздействие (трение, массаж)
-
Хирургические вмешательства, биопсии
-
Некоторые лекарства и анестетики
-
Контрастные вещества
-
Сильное тепло или холод
-
Стресс, физическая нагрузка, жар, алкоголь
